پرکاری غدد فوق کلیوی، سندرم کوشینگ: علت، علائم و درمان

غدد فوق کلیوی (آدرنال) روی کلیه‌ها قرار داشته، و آدرنالین، کورتیزول، آلدوسترون و سایر هورمون‌های استروئیدی را می‌سازند که بدن را قادر به پاسخگویی به استرس می‌کنند. سندرم کوشینگ عارضه‌ای است که در آن غدد فوق کلیوی بیش از حد کورتیزول می‌سازند. این عارضه خیلی از اوقات ناشی از وجود یک تومور خوش‌خیم در غده هیپوفیز است.

10

نشانه‌های سندرم کوشینگ


نشانه‌ها و علائم سندم کوشینگ عبارتند از:

  • افزایش وزن: خصوصاً در اطراف شکم و پهلوها
  • ماه رخ: گرد شدن صورت به خاطر الگوی خاصی از توزیع چربی در آن.
  • به راحتی کبود شدن: دست‌ها و پاها مکرراً دچار کبودی‌های متعدد می‌شوند.
  • کوهان بوفالو: یک برآمدگی از جنس چربی در قاعده پشت گردن ظاهر می‌شود.
  • رشد غیرطبیعی موها: معمولاً در زنان مبتلا به سندرم کوشینگ موی بیشتری روی صورت یا نزدیک ناف رشد می‌کند.
  • ادم (ورم پا): که به دلیل تجمع زیاد مایع در ساق و مچ پا رخ می‌دهد.
  • ترک‌های پوستی (استریاهای ارغوانی): این ترک‌ها بیشتر در کناره‌ها و پایین شکم بروز کرده و رنگ صورتی، قرمز یا ارغوانی دارند.
  • فشار خون بالا
  • دیابت (بالا رفتن قند خون)
  • تغییرات خلق و خو: بسیاری از بیماران شدیداً احساسی می‌شوند، اما برخی دچار فراز و نشیب‌های عاطفی ناگهانی شده یا به سرعت عصبانی می‌شوند.
  • نازک شدن پوست: پوست براق و نازک شده و به راحتی پاره می‌شود.
  • چهره گلگون (پلتورا): سرخ شدن صورت یا گونه‌ها.
  • ضعف عضلات: به خاطر تحلیل رفتن عضلات، بازو‌ها و پاها به شدت لاغر می‌شوند.
  • به هم خوردن نظم عادات ماهانه: عادت ماهانه خانم‌ها نامنظم شده یا کاملاً متوقف می‌شود.

برخی از علائم فوق تنها مختص این عارضه نبوده و به دلیل عارضه‌های دیگری مانند چاقی مفرط یا سندرم تخمدان پلی‌کیستیک (PCOS) نیز رخ می‌دهند. همچنین، سندرم کوشینگ در موارد خیلی نادری باعث افزایش وزن می‌شود.

مبتلایان به سندرم کوشینگ، ممکن است به هر کدام از علائم جسمانی زیر دچار شوند:

  • لاغر و ضعیف شدن عضلات بازو
  • افزایش وزن، خصوصاً در نواحی صورت، شکم، گردن و بالای کمر
  • نازک شدن پوست
  • کبود شدن به راحتی
  • ترک‌های پوستی صورتی یا ارغوانی
  • افزایش آکنه
  • رشد مو در صورت و ریزش موهای سر در زنان
  • گلگون شدن چهره
  • تیره شدن پوست گردن
  • چاقی مفرط یا کوتاه قدی در کودکان

سایر علائم عبارتند از:

  • فشار خون بالا
  • خستگی
  • ضعف
  • افسردگی
  • تغییرات شدید خلق و خو
  • افزایش تشنگی و ادرار
  • توقف عادات ماهانه

علل سندرم کوشینگ


سندرم کوشینگ ناشی از افزایش سطح کورتیزول است که اغلب به دلیل تولید بیش از حد گلوکوکورتیکوئیدها توسط یک تومور فوق کلیوی رخ می‌دهد. وقتی سطح کورتیزول بدن بیش از اندازه بالا باشد، فرد دچار سندرم کوشینگ می‌شود.

سه دلیل اصلی برای  تولید بیش از اندازه کورتیزول توسط بدن وجود دارد:

  • هیپوفیز: هیپوفیز غده کوچکی است که در قاعده مغز قرار دارد. اغلب به آن غده اصلی سیستم اندوکرین گفته می‌شود. اگر هیپوفیز بیش از اندازه هورمون آدرنوکورتیکوتروپین (ACTH) تولید کند، غدد فوق کلیوی پرکار شده و بیش از اندازه کورتیزول تولید می‌کنند. در ۷۰% موارد، وجود تومور هیپوفیز دلیل تولید بیش از حد ACTH است. در مواردی که مشکل غده هیپوفیز دلیل سندرم کوشینگ است، به این عارضه «بیماری کوشینگ» گفته می‌شود.
  • غدد فوق کلیوی: وجود توموری در غدد فوق کلیوی نیز می‌تواند باعث پرکار شدن این غدد و تولید بیش از اندازه کورتیزول شود. در حدود ۳۰% از موارد، وجود یک تومور فوق کلیوی دلیل سندرم کوشینگ است.
  • سایر منابع غیرمعمول (خارج از غدد فوق کلیوی و هیپوفیز): در ۱% از موارد، سندرم ACTH باعث سندرم کوشینگ می‌شود. در چنین حالتی، توموری که بیرون از غده هیپوفیز قرار دارد بیش از اندازه ACTH تولید می‌کند. در اکثر موارد، این منابع غیرمعمول آن دسته از تومورهای سرطانی هستند که اغلب در ریه یا غده تیموس قرار دارند.

سندرم کوشینگ دو نوع دلیل دارد: دلایل مرتبط با ACTH و دلایل بی‌ارتباط با ACTH. همانطور که نام دلایل مرتبط با ACTH نشان می‌دهد، آن‌ها ناشی از تولید بیش از اندازه ACTH هستند. در مواردی که دلایل بی‌ارتباط با ACTH هستند، حتی اگر سطح ACTH نیز پایین باشد، باز هم غدد فوق کلیوی بیش از اندازه کورتیزول تولید می‌کنند. سندرم کوشینگ به دلیل مصرف طولانی مدت دوز بالایی از داروهای مشابه کورتیزول (استروئیدها) نیز بروز می‌کند.

عوامل خطرزا


یک عامل خطرزا عبارت است از هر چیزی که احتمال ابتلای یک شخص به یک بیماری را افزایش دهد. بیماری‌های مختلف عوامل خطرزای متفاوتی دارند. برخی عوامل خطرزا را می‌توان با تغییر سبک زندگی کنترل کرد، اما برخی دیگر از آن‌ها غیرقابل کنترل هستند.

برخی عوامل خطرزای مربوط به سندرم کوشینگ عبارتند از:

  • تومور غده هیپوفیز
  • تومور ترشح کننده ACTH که در جایی غیرمعمول رشد کرده (یعنی در اندامی که به طور طبیعی ACTH تولید نمی‌کند تومور ایجاد می‌شود که این هورمون را بیش از اندازه تولید می‌کند)
  • بیماری حاد غدد فوق کلیوی (یک تومور خوش‌خیم) یا بزرگ شدن گرهی هر دو غده فوق کلیوی (سندرم کوشینگ خانوادگی که نوع ارثی سندرم کوشینگ است)

داشتن یکی از عوامل خطرزای فوق به این معنی نیست که حتماً دچار سندرم کوشینگ می‌شوید. شناختن عوامل خطرزایی که دارید به شما کمک می‌کند تا نوع اقدامات احتیاطی یا تست‌های غربالگری که می‌توانید انجام دهید را مشخص کنید.

تشخیص سندرم کوشینگ


پزشکان، برای تشخیص سندرم کوشینگ یک یا چند مورد از آزمایش‌های زیر را انجام می‌دهند:

  • آزمایش جمع‌آوری ۲۴ ساعته ادرار، که در آن ادرار بیمار در یک دوره ۲۴ ساعته جمع‌آوری شده و کورتیزول موجود در آن اندازه‌گیری می‌شود. بالا بودن سطح کورتیزول می‌تواند نشانه ابتلای بیمار به سندرم کوشینگ باشد.
  • تست مهار دگزامتازون، که به پزشک کمک می‌کند تا تشخیص دهد که زیاد بودن کورتیزول بدن ناشی از یک تومور هیپوفیز است یا دلیل دیگری دارد. پزشک دگزامتازون، که نوع مصنوعی کورتیزول است، را به بیمار می‌دهد، سپس ادرار بیمار را چک می‌کنند تا ببیند بدن او چگونه پاسخ می‌دهد.
  • تست تحریک CRH، که در آن به بیمار هورمونی داده می‌شود که باعث می‌شود هیپوفیز هورمونی تولید کند که غدد فوق کلیوی را به تولید کورتیزول تحریک می‌کند. پاسخ بدن به این هورمون نشان می‌دهد که چه چیزی دلیل تولید بیش از اندازه کورتیزول است.
  • سی‌تی‌اسکن و ام‌آرآی، که با استفاده از آن‌ها تصاویری از غدد فوق کلیوی و/یا هیپوفیز تهیه می‌شود که به پزشک کمک می‌کنند تا بزرگ شدن غدد یا تومورهای آن‌ها را بررسی کند.

در کلینیک فوق تخصصی دکتر منشادی، از سی‌تی‌اسکن، که یک اسکن غیرتهاجمی بوده و در آن با گرفتن تصاویری از مقاطع عرضی اندام‌ها تصویری کلی از بدن ایجاد می‌شود، و یا عکس‌های رادیولوژی که وجود هرگونه توموری را نشان می‌دهند، برای تشخیص سندرم کوشینگ استفاده می‌شود. درمان این عارضه در کلینیک فوق تخصصی دکتر منشادی با توجه به دلیل آن انجام می‌شود. اگر این عارضه ناشی از مصرف یک دارو مثل پردنیزون باشد، دکتر منشادی دوز آن را کم کرده یا از شما خواهد خواست مصرف آن را متوقف کنید. همچنین ممکن است برای برداشتن تومورهای به وجود آمده به جراحی نیاز بوده یا برای جلوگیری از آزاد شدن کورتیزول به دارو احتیاج باشد.

درمان سندرم کوشینگ


درمان سندرم کوشینگ، به علت بالا بودن سطح کورتیزول بدن بستگی دارد.

اگر بیماری ناشی از استفاده طولانی مدت از کورتیکواستروئیدها (ناشی از درمان) باشد، می‌بایست به تدریج دوز مصرفی تا کمترین حد ممکن پایین بیاید.

اگر سندرم کوشینگ ناشی از یک تومور (ناشی از عوامل درونی) باشد، می‌توان از گزینه‌های درمانی زیر استفاده کرد:

  • داروهای مهار کننده کورتیزول
  • رادیوتراپی
  • جراحی

کاهش مصرف کورتیکواستروئیدها

معمولاً، توقف ناگهانی کورتیکواستروئیدها خطرناک است. وقتی به مدت طولانی کورتیکواستروئیدها مصرف شوند، بدن تولید استروئیدهای طبیعی را متوقف می‌کند.

اگر ناگهان مصرف دارو متوقف شود، بیمار دچار علائمی مانند خستگی، استفراغ و اسهال خواهد شد. همچنین، بیمار می‌بایست تا زمانی که علائم عارضه تحت درمان کنترل شوند، مصرف داروها را ادامه دهد.

معمولاً اگر کورتیکواستروئیدها کمتر از دو هفته مصرف شده باشند، توقف ناگهانی مصرف آن‌ها خطری نخواهد داشت.

داروهای مهار کننده کورتیزول

داروهای مهار کننده کورتیزول، با هدف جلوگیری از تأثیرات منفی کورتیزول طراحی شده‌اند. معمولاً از این داروها کمی پیش از جراحی یا بعد از جراحی یا رادیوتراپی، جهت اثربخشی بیشتر درمان استفاده می‌شود.

جراحی

گاهی اوقات نیاز می‌شود که تومور تشکیل شده در هیپوفیز یا غدد فوق کلیوی از طریق جراحی خارج شود. خارج کردن یک تومور از ریه‌ها بسیار دشوارتر بوده و گاهی غیرممکن است.

رادیوتراپی

اگر جراحی امکان‌پذیر نبوده یا موفقیت‌آمیز نباشد، رادیوتراپی تجویز می‌شود. در این تکنیک، اشعه‌های ایکس پرانرژی تومور را کوچک کرده و مانع تولید هورمون آدرنوکورتیکوتروپین (ACTH) توسط آن می‌شوند. معمولاً، رادیوتراپی در یک دوره پنج هفته‌ای به طور روزانه و با دوزهای پایین انجام می‌شود. با این روش سایر نواحی مغز کمتر آسیب می‌بینند.