کم کاری غدد فوق کلیوی، آدیسون: علت، علائم و درمان

بیماری آدیسون یکی از بیماری‌های نادر غدد درون‌ریز، یا در واقع یک بیماری هورمونی است که در آن غده‌های آدرنال درگیر هستند. تقریبا از هر صد هزار نفر یک نفر به این بیماری مبتلا می‌شود. کلینیک فوق‌تخصصی دکتر منشادی برای درمان بیماری آدیسون برای حصول موارد زیر تلاش می‌کند:

  • ایجاد آگاهی بیشتر در مورد بیماری آدیسون در بین مردم
  • جمع آوری اطلاعات جدید و به روز برای بیماران مبتلا به آدیسون

ما امیدواریم که بتوانیم با اشتراک‌گذاری اطلاعات مرتبط با بیماران مبتلا به آدیسون ، افراد را در ارائه‌ی پشتیبانی متقابل برای مبتلایان به این بیماری تشویق کنیم.

بیماری آدیسون بر اثر آسیب به غدد آدرنال ایجاد می‌شود. این غدد واکنش بدن به استرس را کنترل کرده و همچنین مسئول ایجاد تعادل در میزان آب و نمک بدن هستند. روش‌های موجود برای درمان بیماری آدیسون، دارودرمانی و ایجاد تغییراتی در الگوی زندگی بیمار، به منظور اطمینان از سلامت او می‌باشد.

36

بیماری آدیسون چیست؟


غدد آدرنال یا غدد فوق‌کلیوی، مثلثی شکل هستند و تقریبا تا ۳ اینچ (۷٫۶ سانتی متر) طول و یک اینچ (۲٫۵ سانتی متر) عرض دارند. در قسمت فوقانی هر یک از کلیه‌ها، یک غده آدرنال وجود دارد. غشای بیرونی غده‌ی آدرنال به نام کورتکس، سه نوع هورمون مختلف تولید می‌کند:

  • گلوکوکورتیکوئیدها (به خصوص کورتیزول)
  • مینرالوکورتیکوئیدها (به خصوص آلدوسترون)
  • هورمون جنسی (یا آندروژن).

کورتیزول میزان قند خون را کنترل می‌کند و برای متعادل نگه داشتن متابولیسم بدن ضروری است. این هورمون در طول روز توسط غده‌ی آدرنال (غدد فوق‌کلیوی) ترشح می‌شود، اما میزان ترشح این هورمون در مواردی که شخص دچار استرس می‌شود (مثلا در هنگام مریض شدن یا آسیب‌دیدگی)، افزایش می‌یابد.

آلدوسترون نیز برای متعادل نگه داشتن میزان آب و نمک در خون ضروری است. هورمون‌های آندروژن ترشح شده توسط غدد آدرنال نیز در کنترل میزان رشد موهای بدن در زنان اهمیت زیادی دارد، ولی این هورمون در بدن مردان نقش مهمی ‌ندارد.

بیماری آدرنال بر اثر تخریب غشای بیرونی (کورتکس) در غدد آدرنال (فوق‌کلیوی) ایجاد می‌شود. تخریب این لایه به این معناست که غده‌ی آدرنال دیگر قادر به ترشح هورمون‌های گلوکوکورتیکوئیدها، مینرالوکورتیکوئیدها و هورمون‌های جنسی (آندروژن‌ها) نیست. افراد مبتلا به بیماری آدیسون، بر اثر عدم ترشح این هورمون‌ها دچار علائمی‌ می‌شوند.

علت ابتلا به بیماری آدیسون چیست؟


تاکنون، شایع‌ترین علت ابتلا به بیماری آدیسون، بروز مشکلات خودایمنی در بدن بوده است و این بیماری به عنوان یک بیماری خودایمنی شناخته می‌شود. در حالت عادی، سیستم ایمنی بدن ما برای محافظت از بدن، به ویروس‌ها و باکتری‌هایی که وارد بدن شده‌اند حمله می‌کند. اما در موارد ابتلا به اختلالات خودایمنی، سیستم ایمنی بدن دچار اشتباه می‌شود و با سلول‌های غشای بیرونی غدد آدرنال مانند عفونت برخورد می‌کند و به آن‌ها حمله می‌کند.

سایر عللی که به ندرت موجب بروز بیماری آدیسون می‌شوند عبارتند از: عفونت‌هایی مانند سل، برداشته شدن سطح خارجی غده‌ی آدرنال در هنگام عمل جراحی، خونریزی داخلی در غدد آدرنال (برای مثال به علت آسیب‌های داخل شکمی)، بروز سرطان در غدد آدرنال و ابتلا به بیماری‌های ژنتیکی مانند آدرنولکودیستروفی.

غده‌ی هیپوفیز نیز هورمون‌هایی ترشح می‌کند که بر ترشح هورمون در غدد آدرنال موثر می‌باشد. در صورتی که ترشح هورمون در غده‌ی هیپوفیز به هر دلیلی متوقف شود، موجب بروز اختلال ثانویه در غدد آدرنال (نارسایی ثانویه غدد فوق‌کلیوی) می‌شود.

 علائم و نشانه‌های بیماری آدیسون چیست؟


علائم و نشانه‌های بیماری آدیسون معمولا به تدریج بروز می‌کنند چرا که تخریب لایه‌ی کورتکس در غدد آدرنال نیز به تدریج صورت می‌گیرد و چندین ماه یا چندین سال طول می‌کشد که این لایه تا حدی تخریب شود که موجب بروز علائم در بیمار شود. علائم کلی بیماری آدیسون عبارتند از: خستگی، کاهش وزن، احساس ضعف، افسردگی، درد مفاصل، درد عضلانی و درد در ناحیه شکم که تمامی ‌این علائم ممکن است بر اثر بسیاری بیماری‌های دیگر نیز ایجاد شوند. حالت تهوع، استفراغ، تمایل شدید بیمار به خوردن نمک نیز از سایر علائم این بیماری هستند. اما نشانه‌ی خاص این بیماری، تیره شدن رنگ پوست (مانند حالت برنزه شدن در آفتاب) می‌باشد. در این حالت جای زخم‌هایی که روی پوست ایجاد شده‌اند نیز بسیار تیره‌رنگ خواهند بود. در زنان میزان موهای بدن کمتر می‌شود و ممکن است عادات ماهانه متوقف شود.

بعد از این که بیش از ۹۰ درصد از بافت کورتکس در غده آدرنال تخریب شد، بدن به شدت در معرض خطر است و احتمال آن بسیار بالاست که نتواند بروز فشار‌هایی مانند ابتلا به عفونت یا آسیب‌دیدگی را تحمل کند. زمانی که بیماری به این مرحله برسد، حال بیمار به سرعت بدتر می‌شود. به این مرحله از بیماری، وضعیت بحرانی غدد آدرنال گفته می‌شود. در این مرحله، فشار خون بسیار پایین می‌رود که موجب از حال رفتن بیمار می‌شود، میزان قند خون بیمار نیز افت می‌کند و بیمار به کم‌آبی شدید بدن (دی‌هیدراته) دچار می‌شود، در صورتی که به این مشکلات به طور اورژانسی رسیدگی نشود می‌تواند منجر به مرگ بیمار شود.

 عملکرد صحیح غدد آدرنال (فوق‌کلیوی) به عملکرد صحیح غده‌ی هیپوفیز وابسته است. در صورت بروز اختلال در غده‌ی هیپوفیز، غدد فوق‌کلیوی نیز به طور صحیح عمل نخواهند کرد چرا که هورمون‌های فعال‌ساز آدرنال به نام آدرنوکورتیکوترفیک، که توسط هیپوفیز ترشح می‌شود را دریافت نخواهند کرد.

نارسایی غدد فوق‌کلیوی (آدرنال) در این حالت، نارسایی ثانویه غدد فوق‌کلیوی نامیده می‌شود و در این حالت بیماریهای غده فوق کلیوی موجب تغییر رنگ پوست بیمار نمی‌شود و میزان ترشح هورمون آلدوسترون نیز تغییری نمی‌کند.

آیا بیماری آدیسون وراثتی است؟


معمولا افراد مبتلا به آدیسون دارای سابقه‌ی خانوادگی در ابتلا به اختلالات تیروئیدی یا سایر اختلالات خودایمنی هستند. برخی از بیماری‌های بسیار نادر ژنتیکی موجب بروز مشکلاتی مانند بزرگ بودن غدد آدرنال، اختلالات ترشح هورمون‌های آدرنال یا نارسایی غدد آدرنال در پاسخگویی به هورمون‌های فعال سازهیپوفیزی (به نام آدرنوکورتیکوترفیک) می‌شود.

پیامد‌های بلندمدت بیماری آدیسون چیست؟


هرچند بیماری آدیسون در تمام طول عمر شخص با او همراه خواهد بود اما می‌توان با مصرف روزانه دارو، به طور موفقیت‌آمیزی آن را کنترل کرد و بیماران می‌توانند به زندگی عادی خود ادامه بدهند. در صورتی که بیمار قرص‌های خود را به طور منظم مصرف کند، دچار هیچ یک از پیامد‌ها و عوارض بیماری نمی‌شود و فقط لازم است که روند درمان بیمار توسط پزشک تحت نظر باشد و بیمار به طور منظم (حداقل سالی یکبار) به پزشک مراجعه کند.

افراد مبتلا به بیماری آدیسون، بیشتر از دیگران در معرض ابتلا به سایر بیماری‌های خود‌ایمنی (مانند اختلالات تیروئید) هستند و باید به همین منظور به طور سالیانه در بیمارستان چکاپ شوند.

بیماری آدیسون چگونه تشخیص داده می‌شود؟


ممکن است برخی علائم جزئی مانند کم بودن سطح سدیم یا بالا بودن سطح پتاسیم در آزمایش خون بیمار دیده شود. تشخیص قطعی بیماری به کم بودن میزان ترشح هورمون کورتیزول و  مشخص شدن آسیب‌دیدگی غدد آدرنال بستگی  دارد. پرکاربردترین آزمایشی که برای تشخیص ابتلا به بیماری آدیسون به کار می‌رود آزمایش Synacthen (یا ACTH Stimulation) می‌باشد. در این روش هورمون‌های آدرنوکورتیکوتروفیک در خون بیمار تزریق می‌شود و سپس میزان ترشح هورمون کورتیزول توسط غدد آدرنال اندازه‌گیری می‌شود.  اندازه‌گیری میزان کورتیزول خون در شرایط عادی (بدون تزریق آدرنوکورتیکوترفیک ) نمی‌تواند نتایج قابل اطمینانی ارائه دهد چرا که با اندازه‌گیری کورتیزول در شرایط عادی نمی‌توان به نحوه‌ی واکنش نشان دادن غدد آدرنال به استرس پی برد. اندازه‌گیری میزان هورمون‌های آدرنوکورتیکوتروفیک در خون نیز می‌تواند در تشخیص آسیب‌دیدگی غدد آدرنال کمک کند، چرا که آسیب‌دیدگی غدد آدرنال موجب افزایش ترشح این هورمون توسط غده هیپوفیز می‌شود.

روش‌های درمان بیماری آدیسون چیست؟


برای درمان بیماری آدیسون نیازی به بستری بیمار در بیمارستان نیست (درمان سرپایی). درمان این بیماری شامل جایگزینی کورتیزول با استفاده از قرص‌های هیدروکورتیزون (معمولا دو تا سه بار در روز) و جایگزینی آلدوسترون با استفاده از قرص‌های فلودروکورتیزون (معمولا یکبار در روز) می‌شود. میزان دوز دارو و تعداد دفعات مصرف آن در روز برای هر یک از بیمارن متفاوت است و باید به طور منظم توسط پزشک بررسی و تعیین شود.

برای زنان ممکن است هورمون‌های جنسی نیز با استفاده از دارو جایگزین شوند،  چرا که شواهدی وجود دارند که نشان دهنده‌ی این موضوع هستند که مصرف داروهای جایگزین هورمون‌های جنسی در زنان با نام دهيدرواپي‌اندروسترون موجب بهبود میل جنسی و سلامت عمومی ‌زنان می‌شود. البته مصرف این دارو با عوارض جانبی مانند جوش زدن و رشد موهای زائد صورت همراه است و لازم است در این مورد تحقیقات بیشتری صورت بگیرد. مصرف این داروها در مردان لزومی ‌ندارد چرا که هورمون‌های جنسی در بیضه‌ها تولید می‌شود. در صورتی که شخص مبتلا به بیماری آدیسون دچار وضعیت بحرانی شود، لازم است فورا به اورژانس بیمارستان منتقل شود. درمان بیمار در این شرایط شامل تزریق هیدروکورتیزون و جایگزینی قند و آب از دست رفته‌ی بدن و تحت نظر گرفتن بیمار می‌شود.