آکرومگالی یک مشکل هورمونی نادر است که ناشی از مقدار بیش از حد هورمون رشد (GH) در بدن است. مقدار بیش از حد هورمون رشد منجر به رشد اضافی در استخوان‌ها و بافت‌های نرم در بدن می‌شود. کودکانی که با این مشکل مواجه هستند ممکن است قد غیرطبیعی داشته باشند. ممکن است ساختار استخوانی آنها بیش از حد بزرگ شود. آکرومگالی عمدتاً بر بازوها، پاها و صورت اثر می‌گذارد. هورمون رشد (GH) بطور طبیعی توسط غده هیپوفیز در مغز تولید می‌شود. اگر توموری در این غده رشد کند، ممکن است باعث تولید مقدار اضافی هورمون رشد توسط غده شود. آکرومگالی بر قدرت عضلات، سلامت استخوان و سطح انرژی بدن اثر بگذارد، و ممکن است منجر به ویژگی‌های فیزیکی غیرمعمول و عوارض پزشکی شود. سال‌ها طول می‌کشد تا تغییرات ناشی از آن خود را نشان دهد. مرگ زودرس ممکن است رخ دهد ، و طول عمر می‌تواند تا 10 سال کاهش یابد.
آیا با مراجعه فوری به پزشک می توان از پیشرفت آکرومگالی جلوگیری کرد؟
پایین آوردن سطح بیش از حد هورمون به مقدار طبیعی آن، خطر را کاهش می‌دهد. عوارض مرتبط به آکرومگالی که ممکن است بر طول عمر شما اثر بگذارد عبارتند از: نارسایی قلبی، فشار خون بالا، کلسترول غیرطبیعی، دیابت، خر خر کردن و دیگر مشکلات تنفسی مرتبط با خواب و بیماری مفصل. آکرومگالی در اکثر بیماران زمانی تشخیص داده می‌شود(معمولاً با تاخیر و سال‌ها بعد پس از شروع علائم)، که تومور هیپوفیز بزرگ شده و ممکن است به نواحی حمله کند که جراحی به آسانی نتواند به آن دسترسی داشته یا به ساختار اطراف هجوم می‌برد. میزان بهبودی جراحی به اندازه تومور و مهارت جراح بستگی دارد. جراحی معمولاً در برداشتن حجم توده، تسکین سردرد و بهبود مشکلات بینایی مؤثر است. از این رو مهم است هنگامی که اولین نشانه‌ها مشاهده شدند، به پزشک مراجعه کنید.
ارتباط با ما
دکتر منشادی متخصص غدد و متابولیسم با سال‌ها تجربه در زمینه درمان بیماری های غدد با استفاده از دانش تخصصی روز دنیا آماده ارائه کمک به شما می باشد. لطفا جهت کسب اطلاعات بیشتر و رزرو نوبت با شماره ۰۲۱۲۲۸۷۷۷۹۶ - ۰۲۱۲۲۸۹۴۱۰۸ تماس حاصل فرمایید.
علت آکرومگالی چیست؟
هورمون رشد قسمتی از گروه هورمون‌هایی است که رشد و نمو بدن را تنظیم می‌کند. افرادی که دچار آکرومگالی هستند، هورمون رشد بیش از حد دارند. این هورمون، رشد استخوان‌ها و بزرگ شدن اندام را تسریع می‌کند. به دلیل تحریک رشد، استخوان‌ها و اندام افرادی که به آکرومگالی مبتلا هستند، بزرگتر از استخوان‌ها و اندام‌های افراد دیگر است. تولید بیش از حد هورمون رشد که با آکرومگالی ارتباط دارد، بطور طبیعی ناشی از تومور است. هورمون رشد از غده هیپوفیز مغز ترشح می‌شود. بیش از 95 درصد از افرادی که دچار آکرومگالی هستند، تومور خوش‌خیم دارند که بر غده هیپوفیز تاثیر می‌گذارد. این تومور آدنوم نامیده می‌شود. آدنوم‌ها شایع هستند. آنها در حدود 17 درصد از افراد را تحت تاثیر قرار می‌دهند. در بیشتر افراد این تومورها منجر به تولید اضافی هورمون رشد نمی‌شود، اما هنگامی که هورمون رشد اضافی تولید کنند، منجر به آکرومگالی می‌شود.
آدنوم هیپوفیز
شایع‌ترین نوع تومور ، غیرسرطانی یا خوش‌خیم است، تومور در غده هیپوفیز به عنوان آدنوم هیپوفیز شناخته می‌شود. این تومور باعث می‌شود که غده هیپوفیز بیش از حد هورمون رشد (GH) تولید کند، که منجر به رشد غیرطبیعی خواهد شد. تومورهای هیپوفیز بطور ژنتیکی از والدین به ارث نمی‌رسند. آنها ممکن است بطور تصادفی ظاهر شوند، که به دلیل تغییر ژنتیکی کوچک یک سلول در این غده ایجاد می‌شود. با گذشت زمان، این سلول تکثیر شده و تومور را تشکیل می‌دهد، که آدنوم نامیده می‌شود. آدنوم‌ها بدخیم نیستند، زیرا آنها به دیگر بخش‌های بدن گسترش پیدا نمی‌کنند ، اما ممکن است بسته به اندازه و محل آنها، منجر به مشکلاتی شوند.
همچنان که تومور رشد می‌کند، می‌تواند روی بافت مغز فشار وارد کند. زیرا جمجمه یک فضای بسته است، و این تومور می‌تواند بقیه بافت‌ها را به هم فشرده کند، که منجر به سردردها و مشکلات بینایی شود. محل تومور به این معنی است که تولید هورمون‌های دیگر ممکن است تحت تاثیر قرار بگیرد. این تاتیر ممکن است برای زنان و مردان متفاوت باشد، که به دلیل تاثیر نوع هورمونی است که تحت تاثیر قرار گرفته است. زنان ممکن است دریابند که این تومور بر چرخه دوره ماهانه آنها اثر گذاشته ، در حالی برخی از مردان دچار ناتوانی جنسی می‌شوند.
در حدود 17 درصد از جمعیت آدنوم‌های هیپوفیز کوچکی دارند که معمولاً هورمون رشد اضافی تولید کرده یا علائمی را ایجاد می‌کند. تنها زمانی که یک تومور بزرگ ایجاد می‌شود، مشکلات ظاهر می‌شوند. همچنان بیان این نکته مهم است که اکثر آدنوم‌های هیپوفیز هیچ هورمونی ترشح نمی‌کنند. با این حال، در افرادی که این اتفاق رخ می‌دهد، ترشح هورمون رشد آدنوم در یک سوم موارد رخ می‌دهد.
علت‌های دیگر
در موارد نادر، تومور در هرجایی از بدن، مانند ریه، غدد فوق کلیه یا پانکراس، می‌تواند منجر به تولید بیش از حد هورمون رشد شود. که باعث ایجاد علائم آکرومگالی می‌شود. این هورمون رشد می‌تواند توسط خود تومور تولید شود، یا به این علت که غده هیپوفیز به تحریک تولید هورمون رشد واکنش نشان می‌دهد. به عنوان مثال ، برخی از تومورهای هیپوتالاموس ممکن است هورمون آزادکننده هورمون رشد (GHRH) ترشح کند، که به بدن اعلام می‌کند که هورمون رشد تولید کند. گاهی اوقات آکرومگالی به دلیل افزایش هورمون رشد از بیرون غده هیپوفیز است مانند تومور نورواندوکرین که شامل سرطان سلول کوچک ریه یا تومورهای کارسینوئید است.
علائم آکرومگالی چیست؟
شناسایی علائم آکرومگالی ممکن است سخت باشد، با این حال آنها معمولاً به آرامی در طول زمان ایجاد می‌شوند. به عنوان مثال، ممکن است با گذشت چندین ماه متوجه شوید که انگشتری که در دستان شما قرار دارد، با گذشت زمان برای شما تنگ‌تر می‌شود، تا روزی که دیگر قادر نیستید آن را در انگشت خود نگه دارید. همچنین اگر به این مشکل مبتلا باشید، ممکن است دریابید که سایز کفش شما بیشتر شده است. علائم شایع آکرومگالی عبارتند از :
- بزرگ شدن استخوان‌های صورت، پاها و دست‌ها
- رشد بیش از حد موها در زنان
- بزرگ شدن فک یا زبان
- پیشانی برجسته
- جهش رشد ناگهانی، که در افرادی که قبل از نوجوانی رشد غیرطبیعی دارند، شایع‌تر است
- افزایش وزن
- ورم و درد مفاصل که حرکت را محدود می‌کند
- فضای بین دندان‌ها
- از هم باز شدن انگشتان دست و پا
- صدای خشن و زخمت
- خستگی
- سردرد
- بی خوابی
- ضعف عضلات
- تعریق زیاد
- بوی بدن
- بزرگ شدن غدد سباسه، که غدد تولید چربی پوست هستند
- ضخیم شدن پوست
- زائده پوستی، که برآمدگی‌های غیرسرطانی هستند
اگر یک یا چند علائم را مشاهده کردید، باید به پزشک مراجعه کنید.
چه کسانی در معرض خطر آکرومگالی هستند؟
آکرومگالی ممکن است در هر زمان پس از بلوغ شروع شود. با این وجود، اغلب اوقات ممکن است در میانسالی نیز رخ دهد. افراد همیشه از مشکلات خود آگاه نیستند. تغییرات بدن ممکن است به آرامی با گذشت دوره چندین ساله رخ دهد.
عوارض این بیماری چیست؟
اگر آکرومگالی بدون درمان باقی بماند، ممکن است منجر به مشکلات سلامتی جدی شود. حتی ممکن است منجر به مرگ شود. برخی از عوارض شایع آن عبارتند از:
- از دست دادن بینایی
- فشار به ستون فقرات
- فیبروم رحم در زنان، که تومورهای خوش‌خیم رحم هستند
- کاهش آزادسازی هورمون هیپوفیز، که هیپوپیتوئیتاریسم نامیده می‌شود
- سندرم تونل کارپال
- آپنه خواب ، که توسط تنفس متناوب در طول خواب مشخص می شود
- تومورهای سرطانی یا پولیپ یا غشای روده بزرگ
- گواتر که بزرگ شدن غده تیروئید است که منجر به ورم گردن می‌شود
- دیابت نوع 2
- آرتروز
- بیماری قلبی، بخصوص بزرگ شدن قلب
- فشار خون بالا یا هایپرتنشن
تشخیص آکرومگالی
بسیاری از افراد که دچار آکرومگالی هستند، نمی‌دانند که دچار این مشکل هستند زیرا شروع علائم معمولاً به آرامی رخ می‌دهد. با این وجود، اگر پزشک مشکوک به آکرومگالی باشد، ممکن است از آزمایشاتی را انجام دهد. آکرومگالی اغلب در بزرگسالان در سنین میانسالی تشخیص داده می‌شود، اما علائم ممکن است در هر سنی ظاهر شود.
آزمایشات خون
اگر شما بیش از حد هورمون رشد داشته باشید، آزمایشات خون می‌تواند آن را تشخیص دهد، اما همیشه این آزمایشات صحت ندارد، زیرا سطح هورمون رشد در طول روز نوسان دارد. در عوض، پزشک می‌تواند تست تحمل گلوکز را برای شما درخواست دهد. برای انجام این تست نیاز دارید که حدود 75 تا 100 گرم گلوکز را مصرف کرده و سپس سطح هورمون رشد شما آزمایش شود. اگر بدن شما سطح هورمون رشد طبیعی را ترشح کند، گلوکز اضافی باعث می‌شود که بدن شما سطح هورمون رشد را متوقف کند. افرادی که دچار آکرومگالی هستند، سطح هورمون رشد آنها همچنان بالا است.
فاکتور رشد 1 شبه-انسولین (IGF-1)
پزشک می‌تواند تستی برای پروتئینی به نام فاکتور رشد 1 شبه-انسولین (IGF-1 ) انجام دهد. سطح فاکتور رشد 1 شبه انسولین می‌تواند نشان دهد که آیا رشد غیرطبیعی در بدن وجود دارد. تست فاکتور رشد 1 شبه-انسولین (IGF-1 ) نیز برای نظارت بر بهبود درمان هورمون‌های دیگر بکار گرفته می شود.
بررسی تصویربرداری
اگر پزشک به وجود آکرومگالی مشکوک شود، تصویربرداری اشعه ایکس و اسکن ام آر آی درخواست می‌دهد تا رشد اضافی استخوان بررسی شود. پزشک همچنین معاینات فیزیکی انجام می‌دهد، و آنها ممکن است سونوگرافی درخواست داده تا اندازه اندام‌های داخلی بررسی شود. پس از اینکه آکرومگالی تشخیص داده شد، پزشک ممکن است از اسکن ام آر آی و سی‌تی اسکن استفاده کند، که به آنها کمک کند تا تومور هیپوفیز را پیدا کرده و اندازه آن را تعیین کند. اگر پزشک توموری را در غده هیپوفیز پیدا نکند، او سینه، شکم یا لگن را برای وجود تومور بررسی می‌کند، که ممکن است باعث ایجاد تولید هورمون رشد بیش از حد شود. سازمان ملی بهداشت تخمین می‌زند که سه تا چهار نفر از هر یک میلیون نفر در هر سال به آکرومگالی دچار می‌شوند و 60 نفر از هر 1 میلیون نفر در هر زمان به این مشکل دچار می‌شوند. با این وجود، چون این مشکل اغلب بدون تشخیص باقی می‌ماند، تعداد کامل افرادی که تحت تاثیراین مشکل قرار دارند، احتمالاً کمتر از مقدار واقعی آن در نظر گرفته می‌شود.
درمان آکرومگالی
درمان آکرومگالی براساس سن و سلامت عمومی بیمار انجام می‌شود. هدف درمان عبارت است از:
- برگرداندن تولید هورمون رشد به حالت طبیعی
- کاهش فشار دراطراف هر تومور غده هیپوفیز
- حفظ عملکرد طبیعی غده هیپوفیز
- درمان اختلال هورمونی و بهبود علائم آکرومگالی
دارو
دارو گزینه درمان دیگری است که اغلب در صورتی که جراحی در کاهش سطح هورمون رشد موفقیت آمیز نباشد، مورد استفاده قرار می‌گیرد، و همچنین می‌تواند برای کوچک کردن تومورهای بزرگ قبل از انجام جراحی استفاده شود. این نوع از داروها برای تنظیم یا توقف تولید هورمون رشد بکار می‌رود:
- آنالوگ های سوماتواستاتین
- آنتاگونیست‌های دریافت کننده هورمون رشد
- آگونیست های دوپامین
پرتو درمانی
تشعشع یا پرتو درمانی ممکن است برای از بین بردن تومورهای بزرگ یا بخش‌هایی از تومورهایی که پس از جراحی به جا مانده است، یا هنگامی که دارو به تنهایی در درمان موثر نیست، بکار گرفته می‌شود. تشعشع هنگامی که همراه با دارو استفاده شود، ممکن است به آرامی به کاهش سطح هورمون رشد کمک کند . با استفاده از تشعشع در چندین جلسه چهار تا شش هفته‌ای، کاهش شدید سطح هورمون رشد با این نوع درمان می‌تواند چندین سال طول بکشد. تشعشع ممکن است منجر به نازایی شود. در موارد نادر، این درمان می‌تواند منجر به از دست دادن بینایی، آسیب مغزی یا تومورهای ثانویه شود.
جراحی
جراحی برای برداشتن تومورهایی که منجر به هورمون رشد اضافی می شود، اولین گزینه پیشنهادی توسط پزشک برای درمان افرادی است که به آکرومگالی مبتلا هستند. معمولاً این درمان در کاهش سطح هورمون رشد سریع و مؤثر است، که می‌تواند علائم را بهبود ببخشد. یک عوارض احتمالی این است که به بافت‌های هیپوفیز که در اطراف تومور قرار دارد، آسیب وارد شود. اگر این اتفاق رخ دهد، به این معنی است که نیاز دارید تا پایان عمر درمان برای جایگزینی هورمون هیپوفیز استفاده کنید. عوارض نادر اما شدید شامل نشت مایع مغزی نخاعی و مننژیت است.
سوالات رایج
زندگی با بیماری آکرومگالی چگونه است؟
درمان آکرومگالی برای درصد بسیار زیادی از افراد مؤثر است. متاسفانه با این حال، این بیماری به ندرت در مراحل اولیه شناسایی شده که احتمال پیشگیری از آسیب‌های دائمی یا حتی مرگ زودرس امکان‌پذیر نیست. تغییرات استخوانی آکرومگالی دائمی هستند. بسیاری از تغییرات بافت نرم مانند ورم، بزرگ شدن زبان، ضخیم شدن پوستف آکنه ، سندرم تونل کارپال، گواتر و مشکلات جنسی با درمان قابل بازگشت هستند. هنگامی که سطح هورمون رشد و فاکتور رشد 1 شبه-انسولین به حالت طبیعی برمی‌گردد، عوارضی مانند فشار خون بالا ، دیابت و تری گلیسیرید بالا نیز بهبودی می‌یابد. اصلاح این عوارض می‌تواند از بیماری شدید بیشتر مانند سکته مغزی، بیماری قلبی و مرگ جلوگیری کند.
چگونه می‌توان از آکرومگالی پیشگیری کرد؟
هیچ راه شناخته شده‌ای برای پشگیری از آکرومگالی وجود ندارد. شناسایی اولیه بهترین امید برای پیشگیری از علائم شدید و عوراض ناشی از آن است.
آیا آکرومگالی درمان می شود؟
آکرومگالی می‌تواند بهبود یابد. بدین معنی که این بیماری متوقف شده و بسیاری از نشانه‌ها و علائم آن برطرف می‌شود. اما آکرومگالی ممکن است بیماری باشد که تا پایان عمر با فرد همراه است. دارو و / یا پرتو درمانی عمدتاً به مدت چندین سال ادامه می‌یابد. حتی پس از درمان موفقیت‌آمیز، شما نیاز دارید که بطور مرتب به پزشک مراجعه کرده تا سطح هورمون رشد و فاکتور 1 شبه انسولین در شما بررسی شود.
